清華周兵教授研究組在美國科學院院刊發表論文

　　亨廷頓疾�。℉untington disease），又稱大舞蹈癥或者亨廷頓跳舞癥，是一種因為亨廷頓蛋白中多谷氨酰胺（polyglutamine）適度延伸引起的神經退行性疾病，該疾病病因始終不明白，也缺乏有效治療手腕。研究該疾病的致病機理對藥物靶點的發明和疾病的醫治具備非常重要的意思。

　　清華消息網8月28日電 8月26日，清華大學生命學院教學周兵研究組在《美國科學院院刊》（PNAS）在線發表了題為《亨廷頓疾病是因為多聚谷氨酰胺與銅聯合雙重組合毒性所導致》（Huntington disease arises from a combinatory toxicity of polyglutamine and copper binding）的科研論文。論文報道了銅離子與亨廷頓蛋白的結合在亨廷頓蛋白的毒性中存在主要作用，并論述了銅離子在亨廷頓疾病發病過程中的作用機制。論文的第一作者是清華大學性命科學學院博士生肖桂然，周兵傳授為通信作者。

　　該研究組應用果蠅為模型，發當初腦中調控銅離子代謝相干基因的表白程度能夠顯著影響亨廷頓疾病的進程。另一方面，調控膳食銅接收的水平也可能影響亨廷頓疾病的進程。進一步研究表明，降低腦中銅離子的含量能夠明顯降低亨廷頓蛋白的毒性以及延緩疾病進程。最后,清華總裁培訓班，該研究組揭示，銅離子結合到亨廷頓蛋白上對于該蛋白的毒性施展擁有重要的作用，漸變掉該蛋白上的銅離子結合位點可以顯著下降該蛋白的毒性。這些成果表明HD蒙受了雙重水平的毒性：銅通過直接結合exon1增進了蛋白質積累，以及銅非依附性的polyQ毒性。該研究結果為亨廷頓藥物靶點的尋找和疾病治療供給了重要線索。

　　該研究得到國度重點基本研討發展打算（973）跟國家天然迷信基金的支撐。

供稿：生命學院 編纂：冰 冰

圖為調控腦中銅離子含量對亨廷頓疾病果蠅模型的表型影響以及銅離子在亨廷頓疾病中的作用機制模型。

揭示銅離子在亨廷頓疾病發病進程中的作用及機制

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